Дерматологу
Плазмаферез в лечении атопического дерматита в Запорожье.
Цель проведения плазмафереза при атопическом дерматите - удаление из крови иммуноглобулина Е (IgE). Процедура проводится вместе с медикаментозной терапией (приемом антигистаминных, седативных и психотропных препаратов, системных кортикостероидов и цитостатиков). Курс лечения – 8-12 сеансов прерывистого ПФ с удалением 700 - 1000 мл плазмы. Результатом проведения ПФ с возмещением удаляемой плазмы растворами гемодилютантов является улучшение микроциркуляции и транскапилярного обмена в тканях, а также к снижение общего периферического сопротивления.
Критерии оценки эффективности:
- После первичного снижения IgE через 6-21 часов за счет механического удаления, через 48 часов наблюдается нарастание его концентрации. Однако при повторных процедурах ПФ уровень IgE значительно снижается;
- Аналогично происходит колебание уровня циркулирующих иммунных комплексов;
- После 3-4 сеансов ПФ патологический процесс стабилизируется, прекращается зуд, резко уменьшаются отечность и гиперемия.
- После завершения курса ПФ острые проявления заболевания подвергаются ремиссии, инфильтрация частично или полностью рассасывается.
Плазмаферез в лечении хронической крапивницы в Запорожье.
Показания: мембранный плазмаферез применяется в комплексном лечении крапивницы вместе с медикаментозной терапией. В патогенезе особого вида этого заболевания - солнечной крапивницы также участвуют иммуноглобулины, особенно Ig Е, которые обуславливают повышенную чувствительность к свету определенной волны.
Методика проведения: 1-3-5 процедур через 3-5 дней (удаление по 800-1000 мл) как в сочетании с антигистаминными и/или кортикостероидными препаратами, так и в виде монотерапии ПФ. Больным солнечной крапивницей целесообразно сочетать ПФ с ПУВА-терапией, которую следует начинать сразу после завершения курса ПФ.
Критерии оценки эффективности:
- значительное снижение проявления крапивницы;
- продолжительная ремиссия (возникающие в ряде случаев обострения обычно слабые и не требуют повторения курсов плазмафереза).
Плазмаферез в лечении псориаза.
Мембранный плазмаферез при псориазе показан в первую очередь больным, страдающим универсальным поражением кожи - эритродермией, а также экссудативной формой заболевания. Так же применяется в качестве дополнительного метода при недостаточной эффективности традиционной терапии псориаза, а также при торпидном течении заболевания.
Терапию псориаза с применением плазмафереза можно разделить на два этапа. На первом этапе проводится курс ПФ, а при прекращении прогрессирования заболевания, экссудативных явлений и начале частичного регресса высыпных элементов переходят ко второму этапу, используя активные методы лечения: ультрафиолетовое облучение, фотохимиотерапию, селективную фототерапию, применение синтетических ретиноидов (тигазон, неотигазон) или цитостатиков.
Методика проведения: 7-10 процедур через 1-2 дня с удалением по 800-1000 мл за одну процедуру. ПФ сочетают с традиционными методами лечения псориаза. Эффективно сочетание ПФ с 1-2 сеансами гемосорбции. При этом количество процедур ПФ может быть сокращено до 4-5.
Критерии эффективности:
- уменьшение инфильтрации в области бляшек и последующее разрешение высыпаний.
- увеличение количества Т-лимфоцитов.
- стимуляция фагоцитирующей активности нейтрофилов.
- элиминация из крови ЦИК
- после первой процедуры ПФ уровень ЦИК в крови возрастает (феномен рикошета), что свидетельствует о выходе их из тканей.
В этой связи необходимо предупреждать больных о возможном обострении кожного процесса после первой процедуры ПФ. Повторные сеансы приводят к ускоренному регрессу высыпаний.
Плазмаферез в терапии синдрома Лайелла.
Показания: В патогенезе заболевания ведущую роль играет аллергическая реакция, по тяжести уступающая лишь анафилактическому шоку. Важную роль играют иммунные механизмы, в частности цитотоксическое действие на клетки эпидермиса. При этом имеет место токсическое проявление идиосинкразии со стороны эпидермальных клеток к различным агентам.
Приложение элиминирующего эффекта мембранного плазмафереза зависит от этиологического варианта синдрома Лайелла - инфекционного, лекарственного, токсико-аллергического или идиопатического.
Методика проведения: Препаратом выбора при лечении болезни Лайелла является преднизолон, который применяют в высоких дозах вплоть до проведения пульс-терапии: 1000 мг/сут капельно в течение 3 дней подряд. Дополнительно назначается дезинтоксикационная терапия и в этой связи ПФ целесообразно применять в первые сутки заболевания для прерывания эндотоксикоза.
Объем удаляемой плазмы должен составлять не менее 2,5 литров, а замещать ее следует донорской и 4% раствором альбумина, так как в связи с обширностью площади очагов поражения, представленных крупными эрозиями и пузырями, при эпидермальном некролизе теряется большое количество белка и необходимо его восполнение.
Критерии эффективности:
- эпителизация очагов поражения
- купирование симптомов интоксикации
Плазмаферез в терапии герпетиформного дерматита Дюринга.
Показания: Поскольку при герпетиформном дерматите Дюринга в 85-100% случаев в крови больных обнаруживают аутоантитела, относящиеся к различным классам иммуноглобулинов, ПФ обоснован в комплексной терапии этого заболевания. Плазмаферез (ПФ) в первую очередь показан больным, у которых терапевтический эффект достигается лишь при высокой суточной дозе дапсона (300 мг). Курс ПФ позволит снизить дозу дапсона с 300 до 100 мг/день, при которой сохраняется регресс высыпаний.
ПФ показан также пациентам, имеющим противопоказания для назначения препаратов сульфонового ряда, а также при торпидно протекающем сульфонрецистентном кожном процессе.
Методика проведения: 6-10 процедур через день с удалением 800-1000 мл плазмы за сеанс. Следует сочетать с сульфоновыми, кортикостероидными и антигистаминными препаратами. При непереносимости сульфоновых препаратов или торпидном течении патологического процесса можно сочетать с инъекциями 1% раствора эмоксипина.
Критерии оценки эффективности:
- элиминация из крови Ig,
- редукция эозинофилии,
- регресс зуда и разрешение высыпаний.
Плазмаферез в терапии буллезного пемфигоида.
Показания: Целесообразность использования ПЛАЗМАФЕРЕЗА (ПФ) при комбинированной терапии буллезного пемфигоида, связана с присутствием в крови повышенного уровня циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов. Также как и при пузырчатке происходит "вымывание" их из крови и тканей.
Основные показания: тяжелые формы течения заболевания и устойчивость к проводимой терапии.
Методика проведения: 6-10 процедур через день с удалением 800-1000 мл плазмы за сеанс. Эффективно сочетание ПФ с пероральным приемом преднизолона в дозе 0,5 мг/кг/день. В случае стероидрезистентности при буллезном пемфигоиде следует присоединять к терапии курс ПФ после однократного в/в введения 1000 мг преднизолона. В подобных ситуациях на фоне постепенного снижения дозы системных кортикостероидов (в течение 2-3 месяцев) необходимо осуществлять процедуры ПФ 1-2 раза в неделю.
Критерии эффективности:
- прекращение появления новых пузырей,
- эпителизация эрозивных поверхностей,
- полный регресс высыпаний.
Плазмаферез в терапии склеромикседемы Арндта-Готтрона.
Показания: Этиология и патогенез склеромикседемы (СМ) остаются недостаточно изучены. В настоящее время СМ относят к заболеваниям, основную роль в развитии которых играет парапротеинемия. В этой связи считается, что у заболевания иммунопатологический характер, возможно аутоиммунного генеза. При этом у больных СМ парапротеины стимулируют пролиферацию фибробластов и синтеза ими большого количества гликозаминогликанов. Связываясь с белком, последние формируют высокомолекулярные углеводно-белковые комплексы - протеогликаны. Коллаген, эластин, гликопротеиды и протеогликаны образуют "основное вещество" соединительной ткани, в котором располагаются фибробласты, макрофаги и лаброциты.
Методика проведения: Традиционно применяемая терапия глюкокортикоидами и цитостатиками не всегда бывает успешной, особенно при длительном течении дерматоза. Препараты этих групп позволяют приостановить прогрессирование процесса, способствуют уменьшению индурации и эритемы, но не дают полного клинического излечения и стойкой ремиссии. Подтверждением патогенетического значения ПФ служит тот факт, что элиминация парапротеинов из крови больных, не влияет на усиленную пролиферацию фибробластов. В случае использования только лишь цитостатиков отмечается нормализация функциональной активности фибробластов, однако сохраняется высокий уровень парапротеинов в сыворотке крови. Сочетание иммуносупрессивной терапии и активного "вымывания" с помощью ПФ парапротеина из крови обеспечивает выраженный клинический эффект у больных склеромикседемы.
Мембранный плазмаферез проводят 1 раз в 2 дня с разовым удалением 600-800 мл плазмы с замещением физиологическим раствором. На курс 6-10 процедур.
Критерии эффективности:
- регресс "свежих" высыпаний,
- уменьшение инфильтрации кожи,
- регресс воспалительных явлений,
- продолжительная ремиссия.
Плазмаферез в терапии криоглобулинемии.
Показания: При этом заболевании циркулирующие в крови криоглобулины осаждаются на стенках сосудов и вызывают их повреждения (тип I). Криоглобулины способны также воздействовать на сосудистую стенку, образуя иммунные комплексы (типы II и III). Клинически указанный патологический процесс проявляется развитием ангиита, в связи с чем у 25% больных наблюдаются поражения кожи, характеризующиеся наличием болезненных язвенных дефектов в области дистальных частей нижних конечностей.
Как правило, указанные поражения трудно поддаются терапии и поэтому ПФ рассматривается в качестве патогенетической терапии, направленной на элиминацию из крови криоглобулинов и их иммунных комплексов.
Методика проведения: Золотым стандартом терапии криоглобулинемии является использование иммуносупрессоров, однако в случае их недостаточной эффективности рекомендуют прибегать к плазмаферезу как дополнительному методу лечения заболевания.
ПФ проводят 1 раз в 2 дня с разовым удалением 1000-1500 мл плазмы с замещением солевыми растворами. На курс 5-6 процедур.
Критерии эффективности:
- регресс "свежих" высыпаний,
- купирование болевых ощущений,
- Рубцевание язвенных дефектов.
Плазмаферез в терапии стойкой возвышающейся эритемы (СВЭ).
Показания: Несмотря на недостаточную ясность этиологии СВЭ, это заболевание кожи нередко ассоциировано с парапротеинемией, а при иммунофлюоресцентном исследовании кожи в дерме определяются депозиты IgA. В настоящее время существует мнение, что это заболевание представляет собой вариант лейкокластического ангиита. ПФ показан при тяжелом течении заболевания, сопровождающемся язвенными поражениями и общими симптомами (лихорадка, артралгии, миалгии, недомогание), а также в случае резистентности к традиционной терапии.
Методика проведения: Плазмаферез (ПФ) следует сочетать с наиболее эффективными при этом заболевании препаратами - кортикостероидами и дапсоном. При невозможности применять последние ПФ может использовался в виде монотерапии. В тяжелых случаях возможна комбинация с цитостатиками (хлорамбуцил и циклофосфамид). При этом назначение цитостатиков без сопутствующих процедур ПФ не всегда дает существенный эффект.
ПФ проводят каждый день с удалением 800-1000 мл плазмы с замещением солевыми растворами. На курс 8-10 процедур.
Критерии эффективности:
- регресс высыпаний,
- купирование общей симптоматики.
Плазмаферез в терапии гангренозной пиодермии.
Показания: Основная роль в возникновения гангренозной пиодермии отводилась ранее стафило- и стрептококкам. В настоящее время существует мнение, что это заболевание представляет собой тяжелую форму ангиита, возникающего на фоне иммунных нарушений. Плазмаферез (ПФ) показан при резистентность к традиционной терапии.
Методика проведения: следует сочетать ПФ с антибактериальной терапией и преднизолоном (40-80 мг/сут). ПФ проводят каждый день с удалением 800 - 1000 мл плазмы с частичным замещением 300 - 600 мл свежемороженой плазмой и 400 - 600 мл солевых растворов. На курс 7-10 процедур.
Критерии эффективности:
- рубцевание язвенного дефекта,
- снижение уровня патологических иммуноглобулинов.
Плазмаферез в терапии склеродермии.
Показания: В патогенезе заболевания особую роль играют аутоиммунные реакции. Удалением антител, а также ингибицией их синтеза объясняется успешность применения ПЛАЗМАФЕРЕЗА (ПФ) при этой форме заболевания, а также при системном процессе
Методика проведения: Наилучший эффект наблюдается при сочетании ПФ с системной кортикостероидной терапией. Улучшение в клинической картине заболевания начинается после 6-7 процедур. После 10-12 процедур поражения кожи в значительной степени подвергаются регрессу; у больных с изначальной контрактурой улучшается подвижность суставов.
Критерии эффективности:
- прекращение прогрессии кожных поражений,
- улучшение подвижности суставов.
Плазмаферез в терапии пузырчатки.
Показания: Терапевтический эффект мембранного плазмафереза при пузырчатке объясняется элиминацией из крови иммуноглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов, обладающих способностью к адгезии на поверхности клеток шиповатого слоя эпидермиса. IgG вызывают акантолиз, клинически характеризующийся появлением на коже пузырных элементов. Кроме того, ПФ способствует "вымыванию" циркулирующих иммунных комплексов из межклеточной жидкости тканей в кровоток с последующим их удалением вместе с плазмой. ПФ помимо очищения крови от патологических иммуноглобулинов и иммунных комплексов тормозит синтез антител В-лимфоцитами.
Плазмаферез, применяемый в комплексном лечении пузырчатки, служит методом патогенетической терапии за счет элиминации аутоантител, приводит к более быстрому наступлению ремиссии и потенциирует эффект кортикостероидных препаратов.
ПФ показан также при неэффективности проводимой ранее терапии и стероидрезистентных формах пузырчатки
Методика проведения: 6-12 процедур через день с удалением 800-1000 мл плазмы за сеанс. ПФ при лечении пузырчатки применяется в качестве дополнения к применяемым кортикостероидным и цитостатическим препаратам. ПФ в процессе системной кортикостероидной терапии позволяет быстро снижать исходную дозу преднизолона, удерживая положительную динамику.
При стероидрезистентной форме пузырчатки целесообразно начинать ПФ с одновременным приемом преднизолона, назначаемого по схеме пульс-терапии.
Сочетание ПФ с приемом кортикостероидных и цитостатических препаратов позволяет в значительной степени удлинить ремиссии.
После достижения ремиссии ПФ можно не прекращать, а проводить 1 процедуру в неделю для поддержания терапевтического эффекта. Подобный подход в терапии пузырчатки можно с успехом использовать с целью профилактики рецидивов заболевания.
Критерии оценки эффективности:
- элиминация из крови Ig и ЦИК, обладающих способностью к адгезии на поверхности клеток шиповатого слоя эпидермиса (снижение уровня иммуноглобулинов коррелирует с быстрым наступлением улучшения в клинической картине заболевания).
- торможение синтеза антител В-лимфоцитами.
- ускоренная эпителизация эрозий и быстрое наступлению ремиссии.
Плазмаферез в терапии розацеа.
Показания: Этиология и патогенез розацеа многогранны. В связи с этим обстоятельством широк спектр методов терапии этого заболевания. Тем не менее, имеющиеся данные о влиянии эндогенных иритантов, таких как брадикинин, каликреин, циркулирующие иммунные комплексы, различные токсины, позволяют в определенной мере рассматривать ПФ в качестве патогенетического метода лечения розацеа.
Методика проведения: плазмаферез показан при торпидных формах заболевания, резистентных к традиционным методам лечения. ПФ сочетают с наружным лечением, системным приемом трихопола и тетрациклина.
Мембранный плазмаферез проводят 1 раз в 2 дня с разовым удалением 600-700 мл плазмы с замещением физиологическим раствором. На курс 7-10 процедур.
Критерии эффективности:
- регресс высыпаний,
- продолжительная ремиссия.
Плазмаферез в терапии ангиитов.
Показания: Ангииты кожи хронического рецидивирующего течения, нередко с элементами системного процесса. Важная роль в их развитии отводится иммунным нарушениям, а также факторам интоксикации, сенсибилизации и гиперкоагуляции. У больных ангиитами в момент обострения заболевания происходит активация клеточного и гуморального иммунитета, о чем свидетельствует повышение по сравнению с контрольным уровнем количества лейкоцитов и абсолютного содержания лимфоцитов в периферической крови, увеличение количества Т-лимфоцитов и их Т-хелперной фракции, В-лимфоцитов и концентрации сывороточных иммуноглобулинов A, M, G. В связи с этим ПЛАЗМАФЕРЕЗ (ПФ) является в определенной степени патогенетической терапией ангиитов. ПФ показан также при неэффективности терапии других методов.
Методика проведения: Метод сочетают с проведением базовой терапии, включающей антибиотики, антигистаминные и гипосенсибилизирующие препараты, витамины, антикоагулянты, нестероидные противовоспалительные средства. Курс ПФ составляет 6-10 сеансов с интервалами между процедурами 1-2 дня и удалением 800-1000 мл за сеанс. Повторный курс рекомендуется при рецидивах заболевания.
Дополнительное применение в процессе процедуры ПФ ультрафиолетового облучения крови наряду с выраженной положительной динамикой в клинической картине заболевания приводит к коррекции иммунных и биохимических нарушений.
Критерии оценки эффективности:
Уже после 3-4 процедур прекращается распространение процесса и наступает регресс высыпаний. ПФ останавливает стремительно прогрессирующее течение некротически-язвенных ангиитов; купирует системные явления.
- прекращение новых высыпаний и регресс имеющихся;
- регресс системной симптоматики;
- нормализация показателей общего клинического и биохимического анализов крови;
- нормализация показателей иммунограммы.
Плазмаферез в терапии узловатой почесухи (пруриго).
Показания: Поскольку особую роль в возникновении узловатой почесухи играют метаболические нарушения, сенсибилизация и аутоинтоксикация терапия плазмаферезом имеет под собой патогенетическое основание. У большинства больных в анамнезе присутствуют признаки атопии, нередко обнаруживается повышение уровня Ig E, а также нарушение баланса между Т- и В-лимфоцитами.
Методика проведения: плазмаферез 5-6 сеансов через 1 - 2 дня. Наиболее эффективно сочетание ПФ с последующим приемом преднизолона по 30-40 мг в течение 1-2 месяцев с дальнейшим снижением дозы кортикостероида.
Критерии оценки эффективности:
- В процессе проведения ПФ первым эффектом лечения является значительное уменьшение зуда и остановка прогресса заболевания.
- Разрешение сыпи происходит после окончания курса ПФ на фоне приема преднизолона.
- Отмечается увеличение продолжительности ремиссии.
Плазмаферез в терапии дерматомиозита.
Показания: При этом заболевании, кардинальными симптомами которого является поражение мышечной ткани и кожи, основная роль в патогенезе отводится нарушениям иммунной системы. В мышечной ткани при дерматомиозите определяются депозиты Т- и В-лимфоцитов, иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента. В периферической крови отмечается повышение уровня иммуноглобулинов. В этой связи ПФ представляется патогенетическим методом терапии дерматомиозита.
Плазмаферез, в первую очередь, показан при дерматомиозите резистентном к терапии кортикостероидными и цитостатическими препаратами.
Методика проведения: При дерматомиозите прибегать к ПФ необходимо при полной отмене цитостатиков и значительно уменьшенной дозе кортикостероидных препаратов. Метод приводит к быстрому наступлению ремиссии, увеличению ее продолжительности, уменьшению выраженности и частоты рецидивов. В подобных ситуациях обострения заболевания нередко купируются не увеличением дозы кортикостероидов, а повторным применением ПФ. При терапии дерматомиозита.
Критерии эффективности:
- нормализация лабораторных показателей: снижение уровня креатинфосфокиназы, альдолазы и иммуноглобулинов;
- улучшение подвижности суставов;
- регресс поражений кожи.