Дерматологу

Плазмаферез у лікуванні атопічного дерматиту у Запоріжжі.

Мета проведення плазмаферезу при атопічному дерматиті – видалення з крові імуноглобуліну Е (IgE). Процедура проводиться разом з медикаментозною терапією (прийомом антигістамінних, седативних та психотропних препаратів, системних кортикостероїдів та цитостатиків). Курс лікування – 8-12 сеансів переривчастого ПФ із видаленням 700 – 1000 мл плазми. Результатом проведення ПФ з відшкодуванням видаленої плазми розчинами гемодилютантів є поліпшення мікроциркуляції та транскапілярного обміну в тканинах, а також зниження загального периферичного опору.

Критерії оцінки ефективності:

• Після первинного зниження IgE через 6-21 годин за рахунок механічного видалення через 48 годин спостерігається наростання його концентрації. Однак, при повторних процедурах ПФ рівень IgE значно знижується;
• Аналогічно відбувається коливання рівня циркулюючих імунних комплексів;
• Після 3-4 сеансів ПФ патологічний процес стабілізується, припиняється свербіж, різко зменшуються набряклість та гіперемія.
• Після завершення курсу ПФ гострі прояви захворювання піддаються ремісії, інфільтрація частково чи повністю розсмоктується.

Плазмаферез у лікуванні хронічної кропив'янки у Запоріжжі

Показання: мембранний плазмаферез застосовується у комплексному лікуванні кропив'янки разом із медикаментозною терапією. У патогенезі особливого виду цього захворювання – сонячної кропив'янки також беруть участь імуноглобуліни, особливо Ig Е, які зумовлюють підвищену чутливість до світла певної хвилі.

Методика проведення: 1-3-5 процедур через 3-5 днів (видалення по 800-1000 мл) як у поєднанні з антигістамінними та/або кортикостероїдними препаратами, так і у вигляді монотерапії ПФ. Хворим на сонячну кропив'янку доцільно поєднувати ПФ з ПУВА-терапією, яку слід починати відразу після завершення курсу ПФ.

Критерії оцінки ефективності:

- значне зниження прояву кропив'янки;

- тривала ремісія (загострення, що виникають у ряді випадків, зазвичай слабкі і не вимагають повторення курсів плазмаферезу).

Плазмаферез у лікуванні псоріазу

Мембранний плазмаферез при псоріазі показаний в першу чергу хворим, що страждає на універсальне ураження шкіри - еритродермією, а також ексудативною формою захворювання. Так само застосовується як додатковий метод при недостатній ефективності традиційної терапії псоріазу, а також при торпідному перебігу захворювання.

Терапію псоріазу із застосуванням плазмаферезу можна розділити на два етапи. На першому етапі проводиться курс ПФ, а при припиненні прогресування захворювання, ексудативних явищ та початку часткового регресу висипних елементів переходять до другого етапу, використовуючи активні методи лікування: ультрафіолетове опромінення, фотохіміотерапію, селективну фототерапію, застосування синтетичних ретиноїтигазонів (тигазонів).

Методика проведення: 7-10 процедур через 1-2 дні із видаленням по 800-1000 мл за одну процедуру. ПФ поєднують із традиційними методами лікування псоріазу. Ефективним є поєднання ПФ з 1-2 сеансами гемосорбції. У цьому кількість процедур ПФ може бути скорочено до 4-5.

Критерії ефективності:

• Зменшення інфільтрації в області бляшок та подальше дозвіл висипань.
• Збільшення кількості Т-лімфоцитів.
• Стимуляція фагоцитуючої активності нейтрофілів
• Лімінація з крові ЦВК
• Після першої процедури ПФ рівень ЦВК у крові зростає (феномен рикошету), що свідчить про вихід їх із тканин.

У цьому необхідно попереджати хворих про можливе загострення шкірного процесу після першої процедури ПФ. Повторні сеанси призводять до прискореного регресу висипів.

Плазмаферез у терапії синдрому Лайєлла

Показання: У патогенезі захворювання провідну роль відіграє алергічна реакція, що тяжко поступається лише анафілактичному шоку. Важливу роль грають імунні механізми, зокрема цитотоксичну дію на клітини епідермісу. При цьому має місце токсичний прояв ідіосинкразія з боку епідермальних клітин до різних агентів.

Додаток елімінуючого ефекту мембранного плазмаферезу залежить від етіологічного варіанту синдрому Лайєлла - інфекційного, лікарського, токсико-алергічного або ідіопатичного.

Методика проведення: Препаратом вибору при лікуванні хвороби Лайєлла є преднізолон, який застосовують у високих дозах аж до проведення пульс- терапії: 1000 мг/добу крапельно протягом 3 днів поспіль. Додатково призначається дезінтоксикаційна терапія і у зв'язку з цим ПФ доцільно застосовувати в першу добу захворювання для переривання ендотоксикозу.

Об'єм плазми, що видаляється, повинен становити не менше 2,5 літрів, а заміщати її слід донорською і 4% розчином альбуміну, так як у зв'язку з обширністю площі вогнищ ураження, представлених великими ерозіями і бульбашками, при епідермальному некролізі втрачається велика кількість білка і необхідно його поповнення.

Критерії ефективності:

• Епітелізація вогнищ ураження
• Купірування симптомів інтоксикації

Плазмаферез у терапії герпетиформного дерматиту Дюрінга

Показання: Оскільки при герпетиформному дерматиті Дюрінга в 85-100% випадків у крові хворих виявляють аутоантитіла, що належать до різних класів імуноглобулінів, ПФ обґрунтований у комплексній терапії цього захворювання. Плазмаферез (ПФ) в першу чергу показаний хворим, у яких терапевтичний ефект досягається лише за високої добової дози дапсону (300 мг). Курс ПФ дозволить зменшити дозу дапсону з 300 до 100 мг/день, при якій зберігається регрес висипань.

ПФ показаний також пацієнтам, які мають протипоказання для призначення препаратів сульфонового ряду, а також при сульфонрецистентному шкірному процесі, що торпідно протікає.

Методика проведення: 6-10 процедур через день із видаленням 800-1000 мл плазми за сеанс. Слід поєднувати з сульфоновими, кортикостероїдними та антигістамінними препаратами. При непереносимості сульфонових препаратів або торпідному перебігу патологічного процесу можна поєднувати з ін'єкціями 1% розчину емоксипіну.

Критерії оцінки ефективності:

• Елімінація з крові Ig,
• Редукція еозинофілії,
• Регрес сверблячки та дозвіл висипань.

Плазмаферез у терапії бульозного пемфігоїду

Показання: Доцільність використання Плазмаферезу (ПФ) при комбінованій терапії бульозного пемфігоїду, пов'язана з присутністю в крові підвищеного рівня циркулюючих імунних комплексів та імуноглобулінів. Також як і при пухирчатці відбувається "вимивання" їх із крові та тканин.

Основні показання: важкі форми перебігу захворювання та стійкість до терапії, що проводиться.

Методика проведення: 6-10 процедур через день із видаленням 800-1000 мл плазми за сеанс. Ефективним є поєднання ПФ з пероральним прийомом преднізолону в дозі 0,5 мг/кг/день. У разі стероїдрезистентності при бульозному пемфігоїді слід приєднувати до терапії курс ПФ після одноразового внутрішньовенного введення 1000 мг преднізолону. У таких ситуаціях на тлі поступового зниження дози системних кортикостероїдів (протягом 2-3 місяців) необхідно здійснювати процедури ПФ 1-2 рази на тиждень.

Критерії ефективності:

• Припинення появи нових бульбашок,
• Епітелізація ерозивних поверхонь,
• Повний регрес висипань.

Плазмаферез у терапії склеромікседеми Арндта-Готтрона

Показання: Етіологія та патогенез склеромікседеми (СМ) залишаються недостатньо вивченими. В даний час СМ відносять до захворювань, основну роль у розвитку яких грає парапротеїнемія. У зв'язку з цим вважається, що у захворювання імунопатологічний характер, можливо аутоімунного генезу. При цьому у хворих на РМ парапротеїни стимулюють проліферацію фібробластів та синтезу ними великої кількості глікозаміногліканів. Зв'язуючись з білком, останні формують високомолекулярні вуглеводно- білкові комплекси – протеоглікани. Колаген, еластин, глікопротеїди та протеоглікани утворюють "основну речовину" сполучної тканини, в якій розташовуються фібробласти, макрофаги та лаброцити.

Методика проведення: Традиційно застосовувана терапія глюкокортикоїдами та цитостатиками не завжди буває успішною, особливо при тривалому перебігу дерматозу. Препарати цих груп дозволяють призупинити прогресування процесу, сприяють зменшенню індурації та еритеми, але не дають повного клінічного лікування та стійкої ремісії. Підтвердженням патогенетичного значення ПФ є той факт, що елімінація парапротеїнів з крові хворих не впливає на посилену проліферацію фібробластів. У разі використання тільки цитостатиків відзначається нормалізація функціональної активності фібробластів, проте зберігається високий рівень парапротеїнів у сироватці крові. Поєднання імуносупресивної терапії та активного "вимивання" за допомогою ПФ парапротеїну з крові забезпечує виражений клінічний ефект у хворих на склеромікседему.

Мембранний плазмаферез проводять 1 раз на 2 дні з разовим видаленням 600-800 мл плазми із заміщенням фізіологічним розчином. На курс 6-10 процедур.

Критерії ефективності:

• Регрес "свіжих" висипань,
• Зменшення інфільтрації шкіри,
• Регрес запальних явищ,
• Тривала ремісія.

Плазмаферез у терапії кріоглобулінемії

Показання: При цьому захворюванні кріоглобуліни, що циркулюють у крові, осаджуються на стінках судин і викликають їх ушкодження (тип I). Кріоглобуліни здатні також впливати на судинну стінку, утворюючи імунні комплекси (типи ІІ та ІІІ). Клінічно зазначений патологічний процес проявляється розвитком ангіїту, у зв'язку з чим у 25% хворих спостерігаються ураження шкіри, що характеризуються наявністю болючих виразкових дефектів у дістальних частинах нижніх кінцівок.

Як правило, зазначені ураження важко піддаються терапії і тому ПФ розглядається як патогенетична терапія, спрямована на елімінацію з крові кріоглобулінів та їх імунних комплексів.

Методика проведення: Золотим стандартом терапії кріоглобулінемії є використання імуносупресорів, проте у разі їх недостатньої ефективності рекомендують вдаватися до плазмаферезу як додаткового методу лікування захворювання.

ПФ проводять 1 раз на 2 дні з разовим видаленням 1000-1500 мл плазми із заміщенням сольовими розчинами. На курс 5-6 процедур.

Критерії ефективності:

• Регрес "свіжих" висипань,
• Купірування больових відчуттів,
• Рубцювання виразкових дефектів.

Плазмаферез в терапії стійкою еритеми, що підвищується (СВЕ)

Показання: Незважаючи на недостатню ясність етіології СВЕ, це захворювання шкіри нерідко асоціюється з парапротеїнемією, а при імунофлюоресцентному дослідженні шкіри в дермі визначаються депозити IgA. В даний час існує думка, що це захворювання є варіантом лейкокластичного ангіїту. ПФ показаний при тяжкому перебігу захворювання, що супроводжується виразковими ураженнями та загальними симптомами (лихоманка, артралгії, міалгії, нездужання), а також у разі резистентності до традиційної терапії.

Методика проведення: Плазмаферез (ПФ) слід поєднувати з найбільш ефективними при цьому захворюванні препаратами – кортикостероїдами та дапсоном. При неможливості застосовувати останні ПФ може бути використаний у вигляді монотерапії. У важких випадках можлива комбінація з цитостатиками (хлорамбуцил та циклофосфамід). При цьому призначення цитостатиків без супутніх процедур ПФ не завжди дає значний ефект.

ПФ проводять щодня з видаленням 800-1000 мл плазми із заміщенням сольовими розчинами. На курс 8-10 процедур.

Критерії ефективності:

• Регрес висипань,
• Купірування загальної симптоматики.

Плазмаферез у терапії гангренозної піодермії

Показання: Основна роль виникнення гангренозної піодермії відводилася раніше стафіло- і стрептококам. В даний час існує думка, що це захворювання є важкою формою ангіїту, що виникає на тлі імунних порушень. Плазмаферез (ПФ) показаний при резистентності до традиційної терапії.

Методика проведення: слід поєднувати ПФ з антибактеріальною терапією та преднізолоном (40-80 мг на добу). ПФ проводять щодня з видаленням 800 – 1000 мл плазми з частковим заміщенням 300 – 600 мл свіжомороженої плазми та 400 – 600 мл сольових розчинів. На курс 7-10 процедур.

Критерії ефективності:

• Рубцювання виразкового дефекту,
• Зниження рівня патологічних імуноглобулінів.

Плазмаферез у терапії склеродермії

Показання: У патогенезі захворювання особливу роль відіграють аутоімунні реакції. Видаленням антитіл, а також інгібіцією їх синтезу пояснюється успішність застосування Плазмаферезу (ПФ) при цій формі захворювання, а також при системному процесі

Методика проведення: Найкращий ефект спостерігається при поєднанні ПФ із системною кортикостероїдною терапією. Поліпшення у клінічній картині захворювання починається після 6-7 процедур. Після 10-12 процедур ураження шкіри значною мірою піддаються регресу; у хворих із початковою контрактурою покращується рухливість суглобів.

Критерії ефективності:

• Припинення прогресії шкірних поразок,
• Покращення рухливості суглобів.

Плазмаферез у терапії пухирчатки

Показання: Терапевтичний ефект мембранного плазмаферезу при пухирчатці пояснюється елімінацією з крові імуноглобулінів та циркулюючих імунних комплексів, що мають здатність до адгезії на поверхні клітин шипуватого шару епідермісу. IgG викликають акантоліз, що клінічно характеризується появою на шкірі міхурових елементів. Крім того, ПФ сприяє "вимиванню" циркулюючих імунних комплексів з міжклітинної рідини тканин у кровотік з подальшим їх видаленням разом із плазмою. ПФ крім очищення крові від патологічних імуноглобулінів та імунних комплексів гальмує синтез антитіл В-лімфоцитами.

Плазмаферез, що застосовується в комплексному лікуванні пухирчатки, служить методом патогенетичної терапії за рахунок елімінації аутоантитіл, призводить до більш швидкого ремісії і потенціює ефект кортикостероїдних препаратів.

ПФ показаний також при неефективності терапії, що проводиться раніше, і стероїдрезистентних формах пухирчатки.

Методика проведення: 6-12 процедур через день із видаленням 800-1000 мл плазми за сеанс. ПФ при лікуванні пухирчатки застосовується як доповнення до застосовуваних кортикостероїдних та цитостатичних препаратів. ПФ у процесі системної кортикостероїдної терапії дозволяє швидко знижувати вихідну дозу преднізолону, утримуючи позитивну динаміку.

При стероїдрезистентній формі пухирчатки доцільно розпочинати ПФ з одночасним прийомом преднізолону, який призначається за схемою пульс- терапії.

Поєднання ПФ з прийомом кортикостероїдних та цитостатичних препаратів дозволяє значно подовжити ремісії.

Після досягнення ремісії ПФ можна припиняти, а проводити 1 процедуру на тиждень підтримки терапевтичного ефекту. Подібний підхід у терапії пухирчатки можна успішно використовувати з метою профілактики рецидивів захворювання.

Критерії оцінки ефективності:

• Елімінація з крові Ig і ЦВК, що мають здатність до адгезії на поверхні клітин шипуватого шару епідермісу (зниження рівня імуноглобулінів корелює зі швидким настанням поліпшення в клінічній картині захворювання).
• Гальмування синтезу антитіл В-лімфоцитами.
• Прискорена епітелізація ерозій та швидке настання ремісії.

Плазмаферез у терапії розацеа

Показання: Етіологія та патогенез розацеа багатогранні. У зв'язку з цією обставиною широкий спектр методів терапії цього захворювання. Тим не менш, наявні дані про вплив ендогенних іритантів, таких як брадикінін, калікреїн, циркулюючі імунні комплекси, різні токсини, дозволяють певною мірою розглядати ПФ як патогенетичний метод лікування розацеа.

Методика проведення: плазмаферез показаний за торпідних форм захворювання, резистентних до традиційних методів лікування. ПФ поєднують із зовнішнім лікуванням, системним прийомом трихополу та тетрацикліну.

Мембранний плазмаферез проводять 1 раз на 2 дні з разовим видаленням 600-700 мл плазми із заміщенням фізіологічним розчином. На курс 7-10 процедур.

Критерії ефективності:

• Регрес висипань,
• Тривала ремісія.